【耳鼻喉科篇】外耳道胆脂瘤

2020-12-15 12 2

原发性外耳道胆脂瘤又称外耳道栓塞性角化病、表皮病或角化不良,即指原发于外耳道的胆脂瘤,研究者应用这个名称以与继发于中耳的胆脂瘤相区别





疾病定义

外耳道胆脂瘤并非真性肿瘤,而是阻塞于外耳道骨部的一种囊性团块,其内层是外耳道皮肤组织脱屑,外层是一层含有胆固醇结晶的纤维结缔组织。

本病相对少见,多见于成年人。病变初期症状轻或无,随胆脂瘤体积的不断增大,会出现耳道堵塞感、耳痛、听力下降等症状。



在疾病之初期,若无感染,由于胆脂瘤较小并无特殊不适症状。随着团块的不断堆积,胆脂瘤体积不断增加,会出现一系列临床症状:

1.耳部闷堵感

当外耳道胆脂瘤体积增大堵塞外耳道时会出现耳部闷堵感。

2.听力下降

外耳道管径被阻塞2/3以上时,可能会出现听力下降。临床上主要表现为传导性听力下降。有时当局部继发炎症时,导致外耳道皮肤肿胀,可致听力骤降,应与特发性突聋鉴别。

3.耳痛

外耳道胆脂瘤具有破坏性,常常继发感染,可出现剧烈的耳痛。

4.耳漏

如果继发感染可有耳部流脓,脓液具有特殊臭味,或带血的血性分泌物。

5.其他

巨大的外耳道胆脂瘤可破坏外耳道下、后壁,通过破坏处进而侵犯到乳突、鼓窦及上鼓室,广泛破坏乳突骨质,并发胆脂瘤型中耳乳突炎,也可侵犯面神经乳突段引起周围性面瘫、侵犯鼓索神经引起味觉障碍。胆脂瘤进一步增大,病情严重者可出现颈侧脓肿、瘘管、眩晕及脑膜炎、脑脓肿等颅内症状。

6.体征

检查时可以见到外耳道内有灰白色或者黄色角蛋白碎屑、上皮样物堵塞,表面被多层鳞片状物包裹,外耳道皮肤充血、肿胀、糜烂,可伴有肉芽形成。较大的胆脂瘤清除后可以见到外耳道的骨质暴露,被破坏、吸收,外耳道骨段明显扩大,软骨段一般无明显改变。鼓膜一般是完整的,或充血,内陷,如果被胆脂瘤破坏,则会导致穿孔、萎缩和粘连。


【病因病理】具体病因不明,学界有如下观点:


(1)外耳道疾病刺激:耵聍栓塞、外耳道炎症、耳部湿疹、异物、真菌感染,或耳科手术、外耳创伤等的长期刺激而使耳道内段及鼓膜外层表皮充血,致使局部皮肤生发层中的基底细胞生长活跃,角化上皮细胞脱落异常增多、且排出受影响。若外耳道自洁功能障碍,便堆积于外耳道内,形成团块;久之其中心腐败、分解、变性,产生胆固醇结晶。


(2)呼吸道黏膜及外耳道皮肤先天性缺陷学说:有研究者发现20岁以下的青年患者中,约有50%伴发支气管扩张症,25%伴发慢性鼻窦炎,或这两种伴发病同时存在;同时研究认为支气管扩张症患者的位于支气管内之迷走神经传出末梢经常受到脓液刺激,以致耵聍腺反射性分泌增加,刺激外耳道皮肤。

(3)外耳道局限性骨膜炎及猩红热病因说:有研究者结扎蒙古沙鼠外耳道可引发外耳道胆脂瘤。



(4)先天性外耳道胆脂瘤:耳道狭窄、阻塞是此病高危因素。

此病病理为外耳道鳞状上皮侵蚀进骨性外耳道局部区域内,角化上皮脱落而堆积于外耳道内且排出受阻,又形成了对外耳道持续的压力,加之其中含有溶胶原酶的物质,使外耳道壁内端不断扩大,外耳道腔成外小内大的囊状或葫芦状,更增加脱落上皮排出的困难。角化上皮堆积越来越多,可向中耳和乳突扩展,甚至累及面神经。脱落上皮在外耳道内不断堆积,中央部分缺氧腐败分解,产生胆固醇结晶,呈与中耳乳突胆脂瘤相似的改变过程。




【临床特点】

(1)发病情况:临床较少见,多发生于30岁以上的成年人,男女发病无差异;病变可侵犯双耳,以单侧多见,可发生于外耳道任何一个壁。

(2)临床症状:与胆脂瘤大小及是否合并感染有关。胆脂瘤形成初期、无继发感染时可无明显症状;随胆脂瘤体积增加,外耳道有堵塞感、慢性耳痛;胆脂瘤堵塞外耳道管径2/3以上时可出现听力下降、可伴耳鸣,并影响中耳功能;当栓塞的外耳道进水或伴有感染时,可出现耳部胀痛、甚则放射至头部而为头痛、影响睡眠;病变局部受长久刺激而化脓或形成肉芽后有耳内流臭脓、脓液带血。


外耳道内典型的白色胆脂瘤病变↑

外耳道胆脂瘤也可呈褐色↑


外耳道胆脂瘤并感染,胆脂瘤组织周围可见炎性肉芽↑


外耳道胆脂瘤并感染,清理后见外耳道下壁后壁骨质破坏、前壁有肉芽组织↑

外耳道胆脂瘤合并肉芽,清除病变后见鼓膜完整↑


耳道胆脂瘤分次定期清理后逐步恢复,耳部组织结构清晰↑


外耳道胆脂瘤清理后见耳道后壁下壁骨质破坏,后壁与乳突气房相通↑


外耳道胆脂瘤表面似耵聍栓塞,逐步清理过程中发现胆脂瘤病变,耳道骨性段扩大↑

(3)耳内镜:典型的外耳道胆脂瘤表现为耳道内有白色胆脂瘤样物堵塞,但有时胆脂瘤表面呈棕黑色或黑褐色;伴发感染时可见耳道皮肤红肿、糜烂、骨质暴露且有缺损;耳道深部为白色或黄色被无数层鳞片状物质包裹的胆脂瘤堵塞,清除后可见外耳道骨质遭破坏、吸收、骨段明显扩大,软骨段一般无明显改变;鼓膜多完整,可充血、内陷、增厚或菲薄;当伴有严重感染时,耳道内有脓液和(或)肉芽。



外耳道胆脂瘤合并感染,见耳道肿胀并肉芽,清理后见胆脂瘤样物及耳道骨质破坏↑


外耳道胆脂瘤清理后见耳道后壁下壁骨质破坏,病变侵入外耳道下壁或皮下↑


(4)并发症:少数病例胆脂瘤经外耳道后壁侵犯乳突,不同程度地破坏乳突骨质,甚则并发中耳胆脂瘤;面神经乳突段、鼓索神经亦可因骨质破坏而直接裸露于病灶下方,并发面瘫;病情严重者可并发颈侧脓肿和瘘管。


(6)外耳道胆脂瘤分期:

【治疗】

1.器械去除法

没有完全阻塞外耳道的胆脂瘤,可以用耵聍钩沿着外耳道的壁缓慢伸入胆脂瘤内侧将其钩出。由于在外耳道各壁中后上壁的敏感性较差,所以可先从后上壁夹取胆脂瘤。贴近鼓膜的胆脂瘤团块或不能合作的患儿均不宜采用此种方法,以免损伤外耳道及中耳其他重要结构。

2.外耳道冲洗法

胆脂瘤坚硬难以用器械法取出者,可先用3%~5%碳酸氢纳溶液或硼酸甘油等滴耳,每日3~4次,3日后用冲洗器将软化的胆脂瘤一次或分次冲洗干净。冲洗时注意:有急、慢性化脓性中耳炎等鼓膜穿孔者忌用;冲洗液应接近体温,过冷或者过热,都可能会引起迷路刺激症状,导致患者头晕;冲洗时方向必须斜对外耳道后上壁,如果直对鼓膜,可引起鼓膜损伤,直对异物,则有可能将其冲至外耳道深部而更难取出。合并感染者,应先抗炎治疗,可滴入3%硼酸甘油或4%酚甘油,每日数次,必要时口服或静脉用抗生素,3~4日待炎症控制后再取。但单纯的炎症控制很难彻底,根据经验最好在控制感染的同时分次逐渐取出胆脂瘤。

3.全麻下内镜下或手术显微镜下取出法

对于感染严重、取出十分困难的患者可考虑用此法。同时全身应用抗生素控制感染。术后须随诊观察,若有残余或再生的胆脂瘤随时清理干净。

4.乳突根治术及鼓室成形术手术治疗

外耳道胆脂瘤侵入乳突和(或)中耳者应行乳突根治术及鼓室成形术手术治疗。手术原则为彻底清除胆脂瘤组织及破坏的死骨,扩大外耳道,恢复听力。彻底清理外耳道底是避免复发的关键。在局麻或全麻下,行耳内或耳后切口,于显微镜下行胆脂瘤取出术,同时根据不同的病变情况行耳甲腔成形术及鼓室成形术。术后换药至术腔完全上皮化。

5.术后外耳道胆脂瘤的治疗

此类胆脂瘤一般都可在门诊局麻下通过耳内入路来清除干净。方法为打开囊壁吸出胆脂瘤,建议取干净后在外耳道放置一张硅胶片,持续3周,可以防止粘连及复发。

外耳道胆脂瘤清理后鼓膜内陷明显

(2)若胆脂瘤较大、与耳道紧贴,或合并感染、致外耳道扩大,耳道肿胀、触痛明显,胆脂瘤嵌顿于扩大的耳道深部,清除则相当困难。此时不能用软化耵聍的滴耳液浸泡,可用消毒油剂润滑,将耵聍钩插到胆脂瘤和外耳道壁之间轻轻松动后去除。

外耳道胆脂瘤定期清理后见耳道下壁骨质缺损、上皮光滑,可见纤维鼓环↑


外耳道胆脂瘤定期清理后可见已无胆脂瘤上皮,盾板骨质破坏及上鼓室内听骨(砧骨)↑

(3)取出时宜用扁头探针将胆脂瘤与外耳道骨壁轻轻分离,先将较易取出的部分取出;当外耳道壁与胆脂瘤间出现较大空隙时,可用耵聍钩或杯状钳将其取出。并存的耵聍栓塞大而硬者,可用3%硼酸甘油或3%~5%碳酸氢钠溶液(合并感染时忌用)滴耳,使其软化后再取。耳道呈葫芦状或感染严重者,可在全麻及手术显微镜下清除胆脂瘤和肉芽;同时全身应用抗生素控制感染及术后随诊,及时清除残余或再生的胆脂瘤。


外耳道胆脂瘤耳内镜下治疗2周、1月,见耳道骨壁部分缺损、鼓环暴露↑

(4)若外耳道胆脂瘤伴感染,应在控制感染后取出;但单纯的控制感染又很难迅速奏效,只有将胆脂瘤全部或部分清除后,炎症方能完全吸收;取出胆脂瘤过程中若损伤外耳道,应使用抗生素预防感染。

鉴别诊断

1.耵聍栓塞

是指外耳道内耵聍分泌过多或排出受阻,使耵聍在外耳道内聚集成团,阻塞外耳道,可导致耳闷胀感及听力轻度减退,遇水泡胀后引起外耳道炎后亦可疼痛难忍,容易与其混淆。但耵聍栓塞物中无上皮样结构,无骨质破坏。耵聍栓塞大多数患者在门诊即可取出,无严重后遗病变。

2.中耳胆脂瘤

当中耳胆脂瘤破坏至外耳道或形成的肉芽组织脱垂并阻塞外耳道,两者容易混淆。颞骨高分辨率CT显示骨性耳道骨质破坏和扩大以资鉴别。

3.慢性外耳道炎

由于耳道皮肤肥厚、脱屑,伴发急性炎症时,耳道肿胀狭窄,深部检查困难时容易与之混淆。仔细检查可发现鼓膜多正常,一般听力不受影响。颞骨CT外耳道无骨质破坏,中耳及乳突正常。

4.坏死性外耳道炎

起病较急,耳痛剧烈,有浆液、脓性、血性耳漏,有臭味,听力下降,下颌关节运动障碍。一般抗炎治疗无明显效果。常累及腮腺、下颌关节、乳突、颅底、脑神经和临近的大血管。如不能控制,最终因出血、脑膜炎、脑脓肿等危及患者生命。CT显示骨质破坏。病理检查可明确诊断。

5.其他

外耳道异物、色素痣或外耳道骨疣、乳头状瘤等造成耳道狭窄和阻塞,深部上皮堆积。结合病史、专科检查和颞骨CT以及病理可明确诊断。

6.外中耳恶性肿瘤

病史短,年龄相对较大,分泌物为血性,肉芽反复增生,耳深部持续性疼痛,但早期即出现张口困难,面瘫及其他颅神经侵犯症状,听力下降明显。局部淋巴结转移时出现颈部包块。CT检查可见明显而广泛的骨质虫蚀样破坏。病理检查可明确诊断。

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